Psödotümör Serebri (Selim Kafa İçi Basınç Artışı Sendromu)
Psödotümör Serebri intrakranyal yer kaplayıcı bir lezyon olmadan kafa içi basıncının yükselmesidir. Tanı modifiye Dandy kriterlerine göre konur. İnsidensi yaklaşık 1-1.7/100000 dır. Erişkin kadınlarda erkeklerden 8 kat daha fazla görülür. 20-44 yaş arası obez kadınlarda insidens 19.3/100000 dır.
Tablo 2. Psödotümör serebri tanısı için gerekli modifiye Dandy Kriterleri
1. KİBAS belirti ve bulguları
2. Bilinci açık ve konfüzyonu olmayan bir hastada lokalizan nörolojik bulgu tespit edilememesi
3. Boş sella ya da küçük ventriküller dışında normal nöroradyolojik tetkikler
4. BOS un mikroskobik incelemesi normalken BOS basıncının 250 mmH20 veya daha yüksek olduğunun kanıtlanması
5. İntrakranyal venöz sinüs basıncının yapısal ya da sistemik bir nedenle yükselmesi haricinde İKB yüksekliğiyle ilgili bir neden bulunmaması
6. Görme bozukluğu dışında selim klinik seyir
Psödotümör serebrinin klasik semptomatolojisi arasında yeni başlamış başağrısı, görme bozukluğu, diplopi, pulsatil intrakranyal ses duyma ve tinnitus, bulantı-kusma, başdönmesi, göz hareketleriyle ortaya çıkan retrobulber ağrı ve nadiren bilinç bozukluğu sayılabilir. Bunların arasında en sık görüleni ve hasta için en önemli olanı vizyon bozukluğudur. Ancak papilödemli hastaların hepsinde görme bozukluğu olmaz. İlk semptom sıklıkla gün içinde birkaç kez tekrarlayan göz kararmalarıdır. Bu durum postür değişiklikleriyle artabilir. Giderek görme alanında konsantrik daralma, halka şeklinde skotomlar ve son olarak da santral vizyonun kaybı gelişir.
İncelemede görme muayenesi ve perimetrinin ardından mutlaka MRG yapılmalıdır. Özellikle ileri inceleme olan lomber ponksiyon yapılmadan önce intrakranyal yer kaplayıcı lezyonu atlamamak için nörogörüntüleme mutlaka elde edilmelidir. MRG de optik sinir kılıfında perinöral subaraknoid mesafede genişleme, boş sella ve nadiren de Chiari I malformasyonu görülebilir. Oral kontraseptif kullanımı, gebelik sonrası ya da koagülopati gibi tromboz riskini arttıracak bir faktör varsa sinüs trombozunu ekarte etmek amacıyla mutlaka MR-venografi de tetkike eklenmelidir. Nörogörüntüleme sonrası kesin tanı lomber ponksiyonla konur. Ponksiyon hasta lateral dekübitus pozisyonundayken yapılmalıdır. Obez hastalarda 250 mmHg nın üstü, normal kilolu hastalarda 200 mmHg nın üstü psödotümör serebri tanısını koydurur.
Hastalığın fizyopatolojisi hala açıklığa kavuşmamıştır. En çok üzerinde durulan hipotezlerden biri; serotonin ve norepinefrin metabolizmasında bir anormallik sonucu özellikle düşük serotonin düzeylerinin BOS üretimini arttırdığı ve bunun da BOS basıncının artmasına neden olduğudur. Diğer hipotez ise BOS emilimindeki bir bozukluğun İKB artışına neden olduğu yönündedir. Bu hastalıkla sıklıkla asosiye olarak bulunan obezitenin etki mekanizması ise ortaya konamamıştır.
Eğer hastada görme keskinliği normalse medikal tedavi denenmelidir. İlaç tedavisinden önce obez hastalarda ilk denenmesi gereken diyet ve kilo vermedir. Koroid pleksusta BOS üretiminde önemli rolü olan karbonik anhidraz enzimini inhibe edici ilaçlar (asetazolamid) yararlı olabilir. Bunların dışında furosemid, tiazidler, spironolakton ve triamteren gibi diüretikler de kullanılabilir. Kortikosteroidler akut vizyon kaybında yararlıdır, ancak kronik kullanımları, hem su tutucu hem de kilo aldırıcı etkileri nedeniyle kontrendikedir. Psödotümör serebri de başağrısının tedavisi migrende uygulanan tedaviyle aynıdır. Trisiklik antidepresanlar, nonsteroidal antienflamatuarlar ve dihidroergotamin yararlı olabilir. Tekrarlayıcı lomber ponksiyonlar da sık yineleyen ataklarda denenebilir, ancak özellikle obez hastalarda ağrılı ve teknik olarak zor olacağından rutin olarak önerilmez. Hastada vizyon kaybı ya da hızlı vizyon kötüleşmesi saptanırsa cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Başlıca iki tür cerrahi tedavi vardır. İlki optik sinir kılıfının açılması ya da fenestrasyonudur. Mediyal ya da lateral yaklaşımla orbita içinde optik sinire ulaşıldıktan sonra kılıf açılır. Bu cerrahi girişimin hangi mekanizmayla yararlı olduğu açık değildir. BOS un orbita içine filtre olması ya da meydana gelen skar dokusunun artmış basıncın yansımasını engellemesi sorumlu mekanizmalar olarak düşünülmektedir. Diğer cerrahi girişim shunt ameliyatıdır. BOS intraperitoneal boşluğa akıtılarak İKB düşürülür. Ventriküloperitoneal ya da lumboperitoneal shunt ameliyatı yapılabilir, ancak ventrikül boyutu genellikle büyük olmadığından ikinci girişim tercih edilir.
Psödotümör Serebri intrakranyal yer kaplayıcı bir lezyon olmadan kafa içi basıncının yükselmesidir. Tanı modifiye Dandy kriterlerine göre konur. İnsidensi yaklaşık 1-1.7/100000 dır. Erişkin kadınlarda erkeklerden 8 kat daha fazla görülür. 20-44 yaş arası obez kadınlarda insidens 19.3/100000 dır.
Tablo 2. Psödotümör serebri tanısı için gerekli modifiye Dandy Kriterleri
1. KİBAS belirti ve bulguları
2. Bilinci açık ve konfüzyonu olmayan bir hastada lokalizan nörolojik bulgu tespit edilememesi
3. Boş sella ya da küçük ventriküller dışında normal nöroradyolojik tetkikler
4. BOS un mikroskobik incelemesi normalken BOS basıncının 250 mmH20 veya daha yüksek olduğunun kanıtlanması
5. İntrakranyal venöz sinüs basıncının yapısal ya da sistemik bir nedenle yükselmesi haricinde İKB yüksekliğiyle ilgili bir neden bulunmaması
6. Görme bozukluğu dışında selim klinik seyir
Psödotümör serebrinin klasik semptomatolojisi arasında yeni başlamış başağrısı, görme bozukluğu, diplopi, pulsatil intrakranyal ses duyma ve tinnitus, bulantı-kusma, başdönmesi, göz hareketleriyle ortaya çıkan retrobulber ağrı ve nadiren bilinç bozukluğu sayılabilir. Bunların arasında en sık görüleni ve hasta için en önemli olanı vizyon bozukluğudur. Ancak papilödemli hastaların hepsinde görme bozukluğu olmaz. İlk semptom sıklıkla gün içinde birkaç kez tekrarlayan göz kararmalarıdır. Bu durum postür değişiklikleriyle artabilir. Giderek görme alanında konsantrik daralma, halka şeklinde skotomlar ve son olarak da santral vizyonun kaybı gelişir.
İncelemede görme muayenesi ve perimetrinin ardından mutlaka MRG yapılmalıdır. Özellikle ileri inceleme olan lomber ponksiyon yapılmadan önce intrakranyal yer kaplayıcı lezyonu atlamamak için nörogörüntüleme mutlaka elde edilmelidir. MRG de optik sinir kılıfında perinöral subaraknoid mesafede genişleme, boş sella ve nadiren de Chiari I malformasyonu görülebilir. Oral kontraseptif kullanımı, gebelik sonrası ya da koagülopati gibi tromboz riskini arttıracak bir faktör varsa sinüs trombozunu ekarte etmek amacıyla mutlaka MR-venografi de tetkike eklenmelidir. Nörogörüntüleme sonrası kesin tanı lomber ponksiyonla konur. Ponksiyon hasta lateral dekübitus pozisyonundayken yapılmalıdır. Obez hastalarda 250 mmHg nın üstü, normal kilolu hastalarda 200 mmHg nın üstü psödotümör serebri tanısını koydurur.
Hastalığın fizyopatolojisi hala açıklığa kavuşmamıştır. En çok üzerinde durulan hipotezlerden biri; serotonin ve norepinefrin metabolizmasında bir anormallik sonucu özellikle düşük serotonin düzeylerinin BOS üretimini arttırdığı ve bunun da BOS basıncının artmasına neden olduğudur. Diğer hipotez ise BOS emilimindeki bir bozukluğun İKB artışına neden olduğu yönündedir. Bu hastalıkla sıklıkla asosiye olarak bulunan obezitenin etki mekanizması ise ortaya konamamıştır.
Eğer hastada görme keskinliği normalse medikal tedavi denenmelidir. İlaç tedavisinden önce obez hastalarda ilk denenmesi gereken diyet ve kilo vermedir. Koroid pleksusta BOS üretiminde önemli rolü olan karbonik anhidraz enzimini inhibe edici ilaçlar (asetazolamid) yararlı olabilir. Bunların dışında furosemid, tiazidler, spironolakton ve triamteren gibi diüretikler de kullanılabilir. Kortikosteroidler akut vizyon kaybında yararlıdır, ancak kronik kullanımları, hem su tutucu hem de kilo aldırıcı etkileri nedeniyle kontrendikedir. Psödotümör serebri de başağrısının tedavisi migrende uygulanan tedaviyle aynıdır. Trisiklik antidepresanlar, nonsteroidal antienflamatuarlar ve dihidroergotamin yararlı olabilir. Tekrarlayıcı lomber ponksiyonlar da sık yineleyen ataklarda denenebilir, ancak özellikle obez hastalarda ağrılı ve teknik olarak zor olacağından rutin olarak önerilmez. Hastada vizyon kaybı ya da hızlı vizyon kötüleşmesi saptanırsa cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Başlıca iki tür cerrahi tedavi vardır. İlki optik sinir kılıfının açılması ya da fenestrasyonudur. Mediyal ya da lateral yaklaşımla orbita içinde optik sinire ulaşıldıktan sonra kılıf açılır. Bu cerrahi girişimin hangi mekanizmayla yararlı olduğu açık değildir. BOS un orbita içine filtre olması ya da meydana gelen skar dokusunun artmış basıncın yansımasını engellemesi sorumlu mekanizmalar olarak düşünülmektedir. Diğer cerrahi girişim shunt ameliyatıdır. BOS intraperitoneal boşluğa akıtılarak İKB düşürülür. Ventriküloperitoneal ya da lumboperitoneal shunt ameliyatı yapılabilir, ancak ventrikül boyutu genellikle büyük olmadığından ikinci girişim tercih edilir.
