Orak Hücreleri Anemi

[Bluesky24]

Orak Hücreleri AnemiKalıtsal bir kan hastalığıdır.

Nedeni: Alyuvarlarda, indirgendiğinden pelte haline gelen ve hemoglobin S adını alan anormal bir hemoglobinin varlığıdır. İndirgenmiş S hemoglobinli alyuvarların şekilleri bozulur. Bunlar, mikroskop altında ay biçiminde olduklarından, orak hücreleri adını alırlar. Bu tür hücreler, kan dolaşımında süratle yıkılır.

Belirtileri: Çocuk iki yaşına gelmeden, hastalık bütün belirtileriyle ortaya çıkar. Karın ve kemiklerde tekrarlayan ağrılarda (bu belirtiler akut karın ya da osteomiyeliti andırır) kansızlık belirtileri vardır. Gözde olagelenkanamalardan ötürü görme bozuklukları görülebilir ve idrarda kan bulunabilir. Bu durumda, böbrekler genellikle idrarı yoğunlaştıramaz. Bacaklarda ülserler oluşur. Bazen, hastalık tam olarak ortaya çıkmaz ve bazı hastaların alyuvarlarının zaman zaman (örneğin, basıncı iyi ayarlanmamış uçakta uçarken) oraklaştığı, karın ağrısı ve idrarda kanın belirdiği görülebilir. Genellikle, orak hücreliliğe yönelmiş diye tanımlanan bu gibi hastaların genel sağlık durumları normaldir.

Tedavi: Henüz özel bir tedavi bilinmediğinden, uygulanan semptomatik tedavidir. Genellikle folik asit eksikliği görüldüğünden, günde 5 mg folik asit verilir.Oraklaşma enfazla kanın asit reaksiyon verdiğinde oluştuğundan, ağızdan yeteri kadar sodyum bikarbonat verilip idrarın alkali reaksiyonu vermesine dikkat edilir. Demir eksikliği anemisine karşı, demir verilir. Bu hastalığın bir iyi yönü, orak hücreli kişilerin, habis malarya etkeni olan Plasmodyum falciparuma karşı dirençli olmasıdır. Orak hücrelerinin çoğunun Batı Afrikalı olduğu göz önünde tutulursa,bu önemli bir avantaj sayılabilir.