Akçağaç Balı İdrar Hastalığı (Mapple Syrup Disease, Dallanmış Zincirli Ketoasidüri)
 

Akçağaç Balı İdrar Hastalığı (Mapple Syrup Disease, Dallanmış Zincirli Ketoasidüri)Doğuştan bir metabolizma bozukluğudur. İdrara çıkarılan valin, lösin gibi dallanmış zincirli aminoasitler, karakteristik bir koku verir. Hastalar yenidoğan döneminde gelişemezler, beslenme zorlukları çekerler; felçlere sahne olurlar. Çoğu kısa zamanhda ölür. Yaşayabilenlerde ise ağır zeka gerilikleri başgösterir. Kalıtsal özellik taşıyan bu hastalıkta, söz konusu dallanmış zincirli aminoasitleri içermeyen diyetlerin yararlı olduğu ileri sürülmüştür.