Klasik CJDnin Başlıca Özellikleri Neler?
 

Klasik CJDnin Başlıca Özellikleri Neler?Klasik CJD tipik olarak orta yaşı etkiler (averaj olarak 60 yaş). Çok seyrek olarak genç insanları etkiler. Başlangıçta hasta hafıza kaybı ve konfüzyon (bir cins bilinç bozukluğu) yaşar. Hastaların tümünde tipik olarak hızlı ilerleyen bunama vardır ve santral sinir sistemi fonksiyon bozukluklarına ait çeşitli belirtileri gösterirler. Çoğu hastada başlangıçta mental değişiklikler görülmeye başlar. Bunlara demans, davranış bozuklukları ve diğer üst kortikal fonksiyon değişiklikleri de eklenir. 1/3 hastada belirgin görme ve serebellar (beyincik) belirtiler demansı örtebilir. Az sayıda hastada kas atrofileri ve fasikülasyonlar gibi alt motor nöron belirtileri görülür. Mental bozukluklar hızlı ilerler ve 7 - 9 ayda ölümle sonuçlanır. Sporadik vakalarda kesin tanı beyin materyelinin incelenmesiyle konur. Hastalığın hayvanlara geçirilmesi tanıyı doğrular. Rutin laboratuvar ve tanı testleri yardımcı değildir. Ancak başka tanıları ekarte eder. Beyin tomografisi anormal olabilir, ancak nonspesifiktir. Beyin tomografisi değişiklikleriyle birlikte ilerleyen demans bulunması, CJDyi düşündürmelidir. MR daha duyarlıdır. EEG değişiklikleri karakteristiktir ve tanıda yardımcıdır. Yüzde 75 - 90 hastada görülür.