İnsanlarda Görülen TSEler Neler ve Kaç Gruba Ayrılır?
 

İnsanlarda Görülen TSEler Neler ve Kaç Gruba Ayrılır?İnsanlarda görülen TSEler :

a) Sporadik

Creutzfeldt - Jakob Disease (CJD)

b) Familyal (ailesel)

1. Creutzfeldt - Jakob Disease

2. Gerstmann Straussler Scheinker Disease

3. Fatal Familial İnsomnia

c) Kazanılmış

1. Kuru

2. İyatrojenik CJD

3. Yeni Varyant CJD

Bunlardan Sporadik CJD, Familyal CJD ve İyatrojenik CJD hastalıkları ‘klasik CJD başlığı altında toplanırlar.

Bilinen ilk İnsan TSEsi hangisi? Hangi ülkelerde görülür? Başlıca belirtileri ve özellikleri neler?

Tanımlanan ilk insan TSEsi Kuru hastalığıdır. Papua Yeni Ginenin orta kesimlerinde dağlar arasında kabileler halinde yaşayan Fore halkında görülür. Şimdi hemen hemen görülmeyen Kurunun bir zamanlar, özellikle 1950 - 1960larda bir tür yamyamlık uygulayan ve kanibalizm denen dinsel törenle insan eti yiyen kabile üyeleri arasında görüldüğü anlaşılmıştır. İlk olarak o zaman insandan insana TSEnin geçişi gösterilmiştir. Dini törenle insan eti yenmesi, ölen akrabaya saygı için yapılan bir tören sırasında olur. Kadınlar çıplak elleriyle ölenlerin otopsilerini yaparlar ve ellerini yıkamazlar. Ellerini vücutlarına, saçlarına, çocukların gözlerine, burunlarına sürerler. Erkekler ölenlerin genellikle etlerini yer ve otopsi işlemine katılmazlar. Kadın ve çocuklar beyin ve vücudun geriye kalan kısımlarını yerler. Hastalık, kız ve erkek çocuklarla yetişkin kadınlarda yaygındır. Yetişkin erkekler daha nadir hastalığa yakalanırlar.



Hastalık, tipik olarak başağrısı ve eklem ağrısı görülen başlangıç fazıyla sinsi şekilde başlar. Bunu engellenemez şekilde ilerleyen nörolojik hastalıklar izler. Sık sık ses kısılması, ataksik yürüme, sendeleme ve titremeler ilk belirtilerdir. Kuru, Fore dilinde titreme ve sarsıntı anlamına gelir. Başlıca klinik özellikler ataksi, hareketle beraber titreme, istemsiz hareketler şeklindedir. Yürümede güçlükler başlar. Titreme ve ataksiler sıklaşır, eklemlerde sertleşmeler olur. Hastalar ani ışık, ses gibi uyaranlara karşı aşırı ürkme veya sıçrama hali gösterir. Patolojik gülümseme hali belirir (gülümseyen ölüm). Sonraki safhada progresif demans (ilerleyici bunama) gelişir. Kafa sinirlerinin tutulumuna ait bulgular, motor zayıflık, duyu kaybı sadece geç safhalarda görülür. Sonuçta hastalar susuzluk ve açlıktan ölürler. Klinik seyir 3 - 9 ay içinde ilerleme gösterir ve 2 yıl içinde ölümle sonlanır. Tanı koymada laboratuvar testleri yardımcı değildir. Hastalığın görülme sıklığı son 25 yılda dini törenlere ara verilmesi sonucunda azalmıştır. 1985ten sonra 35 yaş altındaki kişilerde görülmemiştir. İlk zamanlarda yılda 200 kadar vaka görülürken, son yıllarda yılda 5 - 10 vakaya kadar gerilemiştir. Uzun kuluçka süresinin bir sonucu olarak birkaç olgu halen görülür.