Anti fosfolipid sendrom
 

Anti fosfolipid sendrom (APL) vücudun bağışıklık

sistemini etkileyen sistemik bir hastalıktır. Vücudun bakteri

ve virusler başta olmak üzere yabancı maddelere karşı olan

savunma sistemi antikor (antibody) adı verilen maddeler

tarafından sağlanır. Antikorlar vücuda yabancı olan

proteinleri tanıyarak bunları etkisi hale getirmeye yarayan

moleküllerdir. Bazı durumlarda ise bu antikorlar bilinmeyen bir

nedenden dolayı bireyin kendi proteinlerini de sanki yabancı ve

mücadele edilmesi gereken maddeler olarak görürler ve bunları

da etkisiz hale getirmeye çalışırlar. Vücudun kendi

yapıtaşlarına karşı olan bu durumlar otoimmün hastalıklar

olarak adlandırılırlar. Otoimmün hastalıkların çok

değişik türleri vardır. Bu hastalıklardan birisi de

antifosfolipid sendrom olarak adlandırılan tablodur.



APL varlığı bir bireyde herhangi görülen bir

rahatsızlığa neden olmadığı gibi vücudun diğer

hastalıklara mücadele yeteneğinde de bir azalmaya neden olmaz.

Bu hastalık bulaşıcı olmadığı gibi çoğu zaman birey

durumunun farkında değildir ve yaşantısını normal bir

şekilde devam ettirebilir.



Tarihçe



Antifosfolipid antikorlar ilk kez herhangi bir

enfeksiyon bulgusu göstermedikleri halde kan testlerinde frengi

pozitifliği saptanan kişilede dikkati çekmiştir. 1952

yılında ise sistemik lupus eritomatosus (SLE) adı verilen bir

otoimmün hastalığa sahip kişilerde bazı kan pıhtılaşma

bozukluklarının daha fazla görüldüğü saptanmıştır. 1957

yılında ise kanda saptanan bir madde ile tekrarlayan gebelik

kayıpları arasında bir ilişki olduğu gözlenmiştir. Bu

maddeye 1972 yılında lupus antigoagulan faktör adı

verilmiştir. 1983 yılında ise Dr. Graham Hughes kandaki

antifosfolipid antikorlar ile pıhtılaşma bozuklukları

arasındaki ilişkiyi ortaya koymuştur.



Lupus antikoagulan varlığında hamilelikte komplikasyon

görülme riski 3.0-4.8 oranında artarken, antikardiyolipin

antikor varlığında bu oran daha fazla olabilmektedir.



Görülme sıklığı



APL sendromunun tüm popülasyonun %2-4'ünde görüldüğü

yapılan araştırmalarda ortaya konmuştur. Hastaların

yaklaşık yarısında altta yatan SLE gibi başka bir otoimmün

hastalık vardır ve bu durumda sekonder APL sendromundan söz

edilir.



Klinik



Antifosfolipid sendrom genelde herhangi bir bulgu vermez. Ancak

özellikle gebelikte bazı sorunlar ortaya çıkabilir. Bunlar

arasında en önemlisi tekrarlayan gebelik kayıplarıdır.

Antifosfolipid sendromun neden olabileceği durumlar şunlardır:





Tekrarlayan erken düşükler

Nedeni açıklanamayan ikinci trimester (gebeliğin 13.

haftasından sonraki) düşükler

Anne karnında bebeğin kaybedilmesi

Rahim içi gelişme geriliği

Preeklempsi

HELLP sendromu

Erken doğum





Altta yatan SLE gibi başka bir hastalık varsa buna bağlı

cilt lezyonları, böbrek yetmezliği gibi belirtiler ve bulgular

var olabilir.



APL sendromunda asıl sorun kanın pıhtılaşmaya olan

eğiliminde artış olduğu için derin damarlarda tıkanıklık,

inme, emboli gibi sorunlar görülebilir.



Tüp bebek tedavileri açısından bakıldığında ise,

antifosfolipid antikorlar ile kısırılık ve başarısız tüp

bebek denemeleri arasındaki ilişki konusunda fikir birliği

yoktur. Bazı araştırmacılar bu iki durum arasında güçlü

bir bağ olduğunu ileri sürerken diğerleri bunun tersini

savunmaktadırlar. Öten yandan yapılan geniş çaplı

çalışmaları bir arada inceleyen yeni bir araştırmada

antifosfolipid sendrom varlığı ile tüp bebek tedavilerinin

başarı şansı arasında bir ilişki olmadığı ortaya

konmuştur.



Nasıl etki eder?



Antifosfolipid antikorların üreme sistemi üzerindeki

etkilerinin mekanizması tam olarak açık değildir. Bir

görüşe göre antifosfolipid antikorlar gebeliğin çok erken

dönemlerinde trofoblast adı verilen embryonik hücrelerin

yüzeyine bağlanarak bunların normal foksiyonlarını bozarlar

ve bu nedenle bir düşüğe neden olurlar. Bir başka olası

makanizma ise bağlandıkları hücrelerde direkt hasara neden

olmalarıdır. Günümüzde en sık kabul gören görüşü ise

kılcal damarlarda pıhtılaşma ve tıkanıklığa yol açarak

gelişen dokunun ve embryonun yeteri kadar kanlanmasını ve

oksijenlenmesini engellemeleridir. Sonuçta yeterli besin ve

oksijenden mahrum kalan embryo yaşamını kaybetmektedir.



Tanı



APL tanısı kanda antikardiolipin antikor (ACL), Lupus

antikoagulan, Antinükleer antikor (ANA) gibi antikorların

incelenmesi ile konur.



Tanı için kanda inceleme yapılması gereken durumlar

şunlardır:



Gebelik ile ilgili endikasyonlar





Açıklanmayan anne karnında bebek ölümü varlığı

Ölüdoğum öyküsü

Tekrarlayan gebelik kayıpları (2 yada daha fazla

sayıda düşük)

34 haftadan önce şiddetli preeklempsi

Ciddi gelişme geriliği





Gebelik ile ilgili olmayan endikasyonlar





Pıhtlışma bozuklukları

İnme (özellikle 24-50 yaş arası)

Kanda trombosit sayısında azalma

Geçici iskemik atak

SLE

Frengi için hatalı pozitif kan testi





Tedavi



Antifosfolipid sendrom tekrarlayan düşüklerin en etkili

şekilde önlenebildiği nadir durumlardan birisidir.



Hastalığa sahip ancak tedavi edilmemiş kadınlarda canlı

bir bebek dünyaya getirme olasılığı %0-40 arasında

değişmektedir. Uygun tedavi yaklaşımları ile bu oran %70

civarında olmaktadır. Bir başka deyişle antifosfolipid

sendromu olan hamile her 100 kadından 70'inin sağlıklı bir

bebek dünyaya getirmesi tedavi ile mümkündür. Yapılan

pekçok araştırma benzer sonuçlar vermektedir.



Günümüzde hamilelikte görülen antifosfolipid sendromun

tedavisinde en sık kullanılan ilaçlar bebe aspirini ve

heparindir. Hem bebe aspirini hem de heparin kanının

pıhtılaşma sistemi üzerinde etki eden ajanlardır. Ancak her

ilaçta olduğu gibi bu iki ilaçda hamilelik sırasında çok

gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır.



Tedavide zaman zaman bağışıklık sistemini baskılayıcı

ilaçlar da denense de yapılan araştırmalarda bu tür

tedavilerin bir etkiniğinin olmadığı ileri sürülmektedir.



Ülkemizde son zamanlarda hemen her hamileye hiç gerek yokken

bebe aspirini kullandırıldığını görmekteyiz. Bu uygulama

bilimsel alanda hiçbir zaman kabul görmemiş, benimsenmemiş

bir uygulamadır. Her ilaç ancak kullanımını gerektiren bir

durum varlığında kullanılmalıdır. Bilimsel çevrelerde bile

hala daha bu tedavinin kullanımı konusunda fikir birliği

sağlanamamışken gerekli olup olmadığına bakılmaksızın bu

tür tedavilerin verilmesi doğru değildir.



Hamilelerde yaklaşım



Antifosfolipid sendrom varlığı hamileliği yüksek riskli

gebelikler sınıfına dahil eder. Bu nedenle özel yaklaşım

gereklidir.





Bilinen antifosfolipid sendrom varlığında hamile

kadın pıhtılaşma bozuklukaları ve tromboemboli

riskleri ve belirtileri konusunda bilgilendirilmelidir

Benzer şekilde preeklempsi ve ani fetal ölüm

açısından da bilgilendirilmeli ve bu durumların

belirtileri detaylı şekilde anlatılmalıdır.

18-20. haftadan başlayarak 3-4 haftada bir mutlaka

ultrason kontrolü yapılmalı bebekte bir gelişme

geriliği olup olmadığı saptanmalıdır.

Hamileliğin erken dönemlerinde yapılacak kanda seri

beta hcg ölçümleri gebeliğin gidişatı hakkında

bilgi verebilir. Eğer hcg düzeyleri normal şekilde

artıyorsa bu durumda %80-90 oranında sorunsuz bir

gebelik dönemi beklenirken artışın normalden az

olması durumunda %70-80 oranında fetal kayıp ya da

düşük beklenir.

Tanının kesin olduğu durumlarda aspirin ve/veya

heparin tedavisi uygulanabilir. Heparin tedavisi sonrası

olguların %1-2'sinde kemik erimesi gerçekleşebileceği

hastaya mutlaka anlatılmalıdır.





******



KAYNAKLAR





Branch DW, Khamashta MA.Antiphospholipid syndrome:

obstetric diagnosis, management, and controversies.

Obstet Gynecol 2003 Jun 101:1333-44

Catharyn Stern, Lawrence Chamley, Helen Norris, Lyndon

Hale, H.W. Gordon Baker. A randomized, double-blind,

placebo-controlled trial of heparin and aspirin for women

with in vitro fertilization implantation failure and

antiphospholipid or antinuclear antibodies Fertility and

Sterility, 80:2 : 376-383

Galli M, Barbui T. Antiphospholipid antibodies and

pregnancy. Best Pract Res Clin Haematol 2003 Jun

16:211-25

Hanly JG. Antiphospholipid syndrome: an overview. CMAJ

2003 Jun 168:1675-82

Heilmann L, von Tempelhoff GF, Pollow K. Antiphospholipid

syndrome in obstetrics. Clin Appl Thromb Hemost 2003 Apr

9:143-50

Stella Nowicki, Gregory Locksmith, Bogdan Nowicki.

Antiphospholipid Antibody Syndrome and Pregnancy.

www.emedicine.com 2002





******



[/b] Geri





























































10 Şubat 2008



Saat: 14:20







UYARI



Çin

Malı ürünlere dikkat !

















































































































































Unutmayın!





Çalışan

anne adayları: Doğum

öncesi iznine ayrılmak için yapmanız gereken

işlemleri unutmayın













































Kaynak: Dr. Mumcu